Search for content, post, videos

Ett steg närmare gåtan kring ALS

Thomas-Brännström-forskar-om-ALS

Forskare vid Umeå Universitet har upptäckt att bildandet av proteinklumpar spelar en central roll i utvecklingen av den dödliga sjukdomen amyotrofisk lateralskleros (ALS).

I studien undersökte forskarna om det är så att aggregeringen av proteinet SOD1 till klumpar inne i nervceller orsakar sjukdomsutvecklingen av ALS hos möss. De upptäckte att proteinklumparna spred sig snabbt och ledde till ALS hos mössen. Två olika sorters SOD1-klumpar kunde identifieras och klumpbildningen reproducerades i nervceller längs hela ryggmärgen hos mössen samtidigt som det skedde en snabb och så småningom dödlig sjukdomsutveckling.

Vid ALS förtvinar de motoriska nervcellerna i hjärna och ryggmärg som styr musklerna. Sjukdomen leder till fortskridande förlamning och död, oftast genom koldioxidnarkos. Resultaten skulle kunna betyda att personer med ALS kan ha en genetisk mutation som gör att SOD1 veckas fel och klumpar sig i hjärnan och ryggmärgens motoriska nervceller.

– Att de långa aminosyrakedjor som vanligtvis veckar sig till fungerande SOD1 protein kan bilda klumpar i nervcellerna hos patienter med ALS är känt sedan tidigare, säger professor Thomas Brännström, som är en av författarna av artikeln. Men det har länge varit oklart vilken roll proteinklumparna spelar i sjukdomsutvecklingen hos människor med ärftliga anlag för ALS. Vi har nu kunnat visa att de sjukliga klumparna sätter igång en dominoeffekt som snabbt sprider sjukdomsutvecklingen upp genom ryggmärgen hos möss. Vi misstänker att så kan vara fallet även för människor.

– Mer forskning behövs, men förhoppningen är att vi ska kunna hitta metoder att förhindra eller stoppa det dödliga sjukdomsförloppet hos personer som bär på ärftliga anlag för ALS, säger professor Stefan Marklund.
Upptäckten publiceras i den vetenskapliga tidsskriften Journal of Clinical Investigation.

Amyotrofisk lateralskleros

Vid nervsjukdomen amyotrofisk lateralskleros (ALS) förtvinar de motoriska nervcellerna i hjärnan och ryggmärg som styr musklerna, gradvis. Sjukdomen leder till fortskridande förlamning och död, oftast genom förlorad andningsförmåga och att hjärtat inte längre orkar pumpa.

Källa: Umeå universitet

Foto: Mattias Pettersson

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

femton + tolv =